http://www.healio.com/orthopedics/journals/ortho/%7B4e2ccca6-12f1-4117-a0d6-27db860391dd%7D/fibrosarcoma-development-15-years-after-curettage-and-bone-grafting-of-giant-cell-tumor-of-bone
CASE REPORT
Fibrosarcoma Development 15 Years After Curettage and Bone Grafting of Giant Cell Tumor of Bone
Abstract
La transformación maligna de un tumor de células gigantes convencional del hueso es raro y por lo general ocurre con la irradiación . En este artículo se describe un caso de transformación maligna de un tumor de células gigantes 15 años después de curetaje inicial e injerto óseo . Un hombre de 35 años de edad que ingresó al hospital con un tumor de células gigantes recurrente del fémur distal. En la presentación , el paciente informó de la aparición insidiosa de un dolor sordo en la parte distal del muslo izquierdo 4 meses antes de la admisión. Las radiografías revelaron una lesión destructiva en el fémur distal izquierda . La biopsia con aguja reveló recurrencia de tumor de células gigantes con sospecha de malignización . La paciente fue sometida a resección en bloque del fémur distal con márgenes suficientemente amplios y reconstrucción de la articulación de la rodilla con una prótesis. Hallazgos patológicos mostraron transformación maligna de un tumor de células gigantes con sarcoma de células fusiformes de alto grado. La inmunohistoquímica mostró difuso y fuerte expresión de p53. Un diagnóstico de fibrosarcoma secundario se hizo después de la discusión. Desafortunadamente , el tumor resultó ser altamente resistente a la quimioterapia , y el paciente murió de múltiples metástasis pulmonares 14 meses después del diagnóstico de la transformación maligna . Lo que hay que subrayar en este caso es que cualquier recurrencia tardía debe abordarse teniendo en cuenta la posibilidad de un tumor primario inducida secundaria. Debido a la rareza de esta enfermedad, la estrategia terapéutica eficaz para el fibrosarcoma secundario a tumor de células gigantes es insuficiente. Además, la identificación de la mutación de p53 puede ayudar en el diagnóstico de casos de potencial de transformación maligna de tumor de células gigantes .
Malignant transformation of conventional giant cell tumor of bone is rare and usually occurs with irradiation. This article describes a case of malignant transformation of a giant cell tumor 15 years after initial curettage and bone graft. A 35-year-old man was admitted to the hospital with a recurrent giant cell tumor of the distal femur. On presentation, the patient reported the insidious onset of a dull aching pain in the distal part of the left thigh 4 months prior to admission. Radiographs revealed a destructive lesion in the left distal femur. Needle biopsy revealed recurrence of giant cell tumor with suspected malignant transformation. The patient underwent en bloc resection of the distal femur with adequately wide margins and reconstruction of the knee joint with a prosthesis. Pathological findings showed malignant transformation of a giant cell tumor to high-grade spindle cell sarcoma. Immunohistochemistry showed diffuse and strong p53 expression. A diagnosis of secondary fibrosarcoma was made after discussion. Unfortunately, the tumor proved to be highly resistant to the chemotherapy, and the patient died of multiple lung metastases 14 months after the diagnosis of malignant transformation. What has to be stressed in this case is that any late recurrence must be approached considering the possibility of a secondary induced primary tumor. Because of the rarity of this disease, the effective therapeutic strategy for fibrosarcoma secondary to giant cell tumor is lacking. In addition, identification of the p53 mutation may help in diagnosing cases of potential malignant transformation of giant cell tumor.
The authors are from the Department of Orthopedics (JML, YZW) and the Department of Pathology (YZ), The First Affiliated Hospital with Nanjing Medical University, P.R. China.
The authors have no relevant financial relationships to disclose.
Correspondence should be addressed to: YongZhong Wei, MD, Department of Orthopedics, The First Affiliated Hospital with Nanjing Medical University, Guangzhou Rd 300, Nanjing, 210029, Jiangsu Province, P.R. China ( wyzljm@163.com).
Received: May 27, 2013
Accepted: October 11, 2013
No hay comentarios:
Publicar un comentario